最近，由于周海媚的去世，红斑狼疮再次冲上热搜。那么，红斑狼疮是什么病呢？为什么女性更容易得？这种病有多严重？今天我们来详细谈谈。
什么是系统性红斑狼疮？
系统性红斑狼疮是一种慢性系统性自身免疫性疾病，常见于育龄妇女，常导致全身多器官损伤。
该病的主要免疫病理特征是b淋巴细胞免疫耐受性缺失、自身反应性b淋巴细胞过度增殖和自身抗体的产生。目前，发病机制尚不清楚，仍缺乏良好的治愈方法。糖皮质激素和免疫抑制剂主要用于治疗。
该病可导致血细胞减少，其中血小板减少较为常见，称为继发性血小板减少。
其表现非常隐蔽，主要是皮肤瘀斑、粘膜出血和疲劳。常规血液检查可发现血小板明显减少，严重者可出现内脏出血，甚至危及生命。
这类患者血小板减少的根本原因是血小板抗体产生，血小板损伤过大，也可能是巨核细胞产生血小板功能减退。
上述免疫过度激活会导致自身免疫性疾病。如果出现皮疹、皮肤瘀斑、口腔粘膜出血、关节痛等症状，需要及时到风湿病免疫科就诊。
我国病人的发病率居世界第二位
根据中华医学会风湿病学分会制定的《2020年中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南》（以下简称《诊断和治疗指南》），中国系统性红斑狼疮的发病率约为30-70/10万。
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心发布的《2020年中国系统性红斑狼疮发展报告》（以下简称《报告》）指出，据估计，中国大约有100人 红斑狼疮患者万人，发病率居世界第二。
据报道，虽然我国红斑狼疮患者10年生存率已上升至89%，但25-30年后生存率呈悬崖式下降，仅为30%。
目前，我们已经实现了红斑狼疮患者10年生存率与发达国家相当的目标。然而，随着病程的延长，几乎所有红斑狼疮患者都会有不同程度的器官疲劳，并伴有逐渐积累的器官不可逆转的损伤，最终导致多器官衰竭和死亡。
为什么红斑狼疮特别喜欢女性？
2009年，由北京协和医院风湿病免疫科牵头，成立了中国系统性红斑狼疮研究合作小组，调查了中国红斑狼疮患者的流行病学特征。
数据显示，我国系统性红斑狼疮患者的平均发病年龄为30.7 岁，女男比例为12∶1.诊断时的平均年龄为31.6 年龄，其中年龄<18岁者占4.58%；79.56%的18~40岁患者反映出我国绝大多数系统性红斑狼疮患者都是年轻人。
此外，红斑狼疮在女性中更为常见，科学家们发现它可能是由雌激素引起的。虽然没有证据表明雌激素或任何其他激素与狼疮有直接的因果关系，但许多女性在月经早期或怀孕期间，当雌激素水平较高时，红斑狼疮症状更严重，这表明激素可能在调节红斑狼疮活动中发挥一定的作用。
此外，紫外线照射和吸烟可诱发系统性红斑狼疮的发病和复发，吸烟者的病情更严重，更容易发生肾损伤。
系统性红斑狼疮是由遗传、性别、性激素、紫外线环境等多种因素引起的自身免疫性疾病，因此异质性强，个体化诊断和治疗要求高。
要小心出现这些症状
15-45岁的育龄妇女患有系统性红斑狼疮，临床表现复杂多样，初期症状往往隐藏。
根据中华医学会风湿病分会发布的《系统性红斑狼疮诊疗规范》，系统性红斑狼疮的临床表现异质性高，不同患者的临床表现不同。常见症状如下：
一、发热、疲劳等全身症状；
2.脸颊蝴蝶红斑等皮肤粘膜损伤症状；
3.肌肉骨骼、肾脏、肺、心脏、消化系统、神经系统、血液系统受累等。
年轻女性有两个以上系统受累并结合自身免疫证据(如自身抗体阳性、补体减少等)。)，需要高度警惕。
早期不典型的系统性红斑狼疮可表现为：
1.抗炎退热治疗无效的反复发热；
2.反复发作的非致畸性多关节痛和多关节炎；
3.持续或反复发作的胸膜炎和心包炎；
4.皮疹、网状青斑、雷诺等原因无法解释；
5.肾病或持续不明原因的蛋白尿；
6.血小板减少性紫癜或溶血性贫血；
7.肝炎原因不明；
8.反复自然流产或深静脉血栓形成或非高危人群中风发作。
诊断和治疗红斑狼疮
红斑狼疮的诊断取决于症状、病史、辅助检查结果等方面，由于不同类型的红斑狼疮诊断基础不同，诊断分类复杂，诊断分类困难，患者难以判断是否生病，应在医生的指导下综合判断。
红斑狼疮仍缺乏根治手段。治疗目标是改善症状，控制病情，保证长期生存，预防器官损伤，尽量减少疾病活动，减少药物不良反应，提高生活质量，引导患者管理疾病。通常，系统性红斑狼疮主要用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
4 红斑狼疮常见误区
1.生活中接触红斑狼疮患者会被感染吗？
系统性红斑狼疮患者除皮肤损伤外，还可出现发热、关节肿痛、乏力、口鼻粘膜溃疡等器官系统损伤。
虽然系统性红斑狼疮也可能像感冒和其他皮肤病一样发烧和皮疹，但系统性红斑狼疮不是传染病。人们与狼疮患者密切接触，如拥抱、握手、晚餐、性行为等，不会“感染”系统性红斑狼疮。
2.狼疮患者输血也会“感染”系统性红斑狼疮？
狼疮患者在输血后出现高烧、溶血甚至过敏性休克。如果健康人失去了大量狼疮相关抗体的血液，这些急性表现也可能发生，但国内外尚未报道；至于抗体是否能进一步沉积或损害肾脏、皮肤等器官，导致狼疮甚至狼疮的表现，也需要相应的研究来证明。
根据我国《献血者健康检查要求》，系统性红狼疮等免疫性疾病患者不能献血。因此，系统性红斑狼疮患者应避免献血。
3.红斑狼疮有遗传倾向，患者不能生孩子？
不一定。红斑狼疮本身并不影响患者的生育能力，但需要提前计划生育，以避免母亲和孩子面临的风险，因为许多红斑狼疮在怀孕期间被禁止。
一般来说，在试图通过适用于妊娠的药物使疾病静止6个月后怀孕，并需要进行妊娠前评估。怀孕的患者最好继续使用适合妊娠的药物，并在妊娠期继续使用药物。
但如果红斑狼疮患者在疾病活动程度较高(尤其是肾炎)或严重相关损伤(如肺动脉高压、心血管疾病)时怀孕，并发症发生率和死亡率较高，胎儿结局较差。
此外，红斑狼疮本身并不是一种遗传疾病，但它有一定的遗传倾向，这是红斑狼疮患者需要考虑的问题。换句话说，如果家里有人患有红斑狼疮，孩子们可能更容易得到它。
4.红斑狼疮一定有面部红斑？
不一定。红斑狼疮患者的免疫系统会不分青红皂白地攻击全身器官。因此，红斑狼疮的症状是多样化的，但更多的人关注皮肤，尤其是面部皮肤。因此，面部红斑通常首先被注意到。
最后，我想提醒你，如果你有身体问题，不要瘫痪或避免治疗。及时就医，听从医生的建议，建立信心是非常重要的。
